Частковий аномальний дренаж легеневих вен у дітей

ПАТОФІЗІОЛОГІЯ

Гемодинаміка ЧАДЛВ багато в чому аналогічна ДМПП, з тією лише різницею, що гиперволемия МКК (мале коло кровообігу) пов’язаний а не з ліво-правим скиданням крові, а з її частковою рециркуляцією по легким. Обсяг рециркуляції залежить від кількості дренуються легеневих вен, наявності ДММП і величини ОЛС (загальне легеневе опір). Темпи розвитку ЛГ (легенева гіпертензія) залежать від обсягу крові, рециркулирующим по легким. Значною мірою ЛГ досягає на 3-4-му десятилітті життя.

Читайте також: Відкриті ушкодження уретри

КЛІНІКА

а. Клінічні прояви захворювання:

– діти з ЧАДЛВ зазвичай немає симптомів;

– при наявності дренажу правих ЛВ в НПВ у дітей можуть бути часті е бронхолегеневі інфекції.

б. Фізикальне обстеження: постійне розщеплення II тону в II м.р. зліва від грудини незалежно від фаз дихання (при поєднанні ЧАДЛВ і ДМПП);

слабкий або середньої інтенсивності (не більше 3/6) систолічний шум відносного стенозу клапана ЛА в II м.р. зліва від грудини;

-ніжний мезодиастолический шум відносного стенозу ТК (тристулковий клапан);

-вздовж лівого краю грудини в нижній третині.

ДІАГНОСТИКА

  1. електрокардіографія

– гіпертрофія ПШ (правий шлуночок);

– повна або неповна блокада правої ніжки пучка Гіса;

– не виключається нормальний варіант ЕКГ.

  1. ехокардіографія

Рекомендації щодо виконання дослідження

Діагностика ЧАДЛВ зазвичай досягається виявленням відсутності типового впадання однієї або декількох легеневих вен в ЛП в типових місцях.

Високі ДМПП типу «sinus venosus», як правило, поєднуються з ЧАДЛВ.

Критерії діагностики:

– дилатація правих відділів серця;

– розширення легеневої артерії;

– відносне зменшення ЛП і ЛШ;

– розширена верхня порожниста вена.

ЛІКУВАННЯ І СПОСТЕРЕЖЕННЯ

  1. Спостереження і лікування пацієнтів з некоррігірованной ЧАДЛВ

Читайте також: Гострий пієлонефрит

а. Профілактика бактеріального ендокардиту не відображено.

б. Корекція симптомів серцевої недостатності (у рідкісних випадках).

в. Допустимість занять фізкультурою спортом до корекції вад.

  1. хірургічне лікування

Показання до хірургічного лікування

Підтверджений діагноз ЧАДЛВ – абсолютне показання до оперативного лікування.

Протипоказання до хірургічного лікування:

– висока легенева гіпертензія (ОЛС> 10 Е д / м 2 початково і> 7 Е д / м 2 після застосування вазодилататорів);

– наявність абсолютних протипоказань по супутньої соматичної патології.

хірургічна тактика

При відсутності симптомів корекція повинна бути проведена до віку 3 – 4 років. Своєчасна корекція дозволяє уникнути віддалених ускладнень ЧАДЛВ: легеневої гіпертензії і правошлуночкової недостатності, тріпотіння і фібриляції передсердь.

У пацієнтів з Scimitar syndrome симптоми серцевої недостатності розвиваються в дитинстві. Хірургічне лікування поетапне – в першу чергу проводять катетеризацію серця для виявлення і емболізації аортолегочного колатералей до правого легкому. Далі, в залежимо ості від симптоматики серцевої недостатності, проводять хірургічну корекцію ЧАДЛВ.

хірургічна техніка

У разі малого розміру або відсутності ДМПП його розширюють або формують. Переміщення гирла ЛВ в порожнину ПП здійснюється латкою, її пришивають так, щоб не звузити гирлі ЛВ. У разі виникнення стенозу порожнистої вени додатково виконую т пластику її гирла аутоксеноперікардіальной латкою.

Технічні прийоми корекції ЧАДЛВ:

– виділення і пересадка аномально впадають ЛВ в ліве передсердя або в нормально впадають ЛВ;

– поділ спільного стовбура верхньої або нижньої порожнистої вени на два канали (колектор легеневих вен і колектор порожнистої вени) з подальшим направленням їх потоків в передсердя;

Читайте також: Які ознаки захворювання нирок

– анастомоз дистального кінця ВПВ (ЛВ дренируется через проксимальний й відрізок ВПВ);

– ВНУТРІШНЬОСЕРЦЕВОЇ е перемикання через ДМПП венозних при струмів великого і малого кіл кровообігу;

Як матеріал для пластики використовую таутоперікард, оброблені й глутаровий альдегідом, або ксеноперікард.

Специфічні ускладнення хірургічного лікування:

– резидуальний скидання міжпередсердями;

– стенози усть порожнистих вен або легеневих вен;

– синдром слабкості синусового вузла при пластиці гирла ВИВ; НРС, тахіаритмії.

післяопераційне спостереження

  1. Тривалість спостереження пацієнтів скоригувати ЧАДЛВ при відсутності порушень гемодинаміки становить не більше 2 років. Перед зняттям з обліку виконуються ЕКГ, ультразвукове дослідження серця.
  2. У разі реєстрації в післяопераційному періоді НРС (брадиаритмии, передсердні тахікардії) додатково до обстеження рекомендується СМЕКГ кожні 6 місяців або частіше. При наявності показань проводиться антиаритмічної терапії, Мірча або імплантація ЕКС.
  3. Профілактика бактеріального ендокардиту проводиться за показаннями в перші 6 місяців після хірургічної корекції вад.
  4. Допустимість занять фізкультурою і спортом після корекції вади.
Поділитися:
Немає коментарів

Залишити відповідь

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.