Феохромоцитома – етіологія, патогенез, діагностика, лікування, прогноз

Феохромоцитома – гормонально-активна пухлина, яка відбувається з мозкової речовини надниркових залоз або екстраадреналовой хромаффинной тканини. Локалізується переважно в одному з надниркових залоз, частіше в правому, рідше – в обох. У 10% випадків феохромоцитома відбувається з надниркової хромаффинной тканини. Частота феохромоцитоми – 1-3 випадки на 10 000 хворих. На 1000 хворих з артеріальною гіпертензією доводиться 1 випадок феохромоцитоми. У 10% випадків феохромоцитому реєструють у дітей, ще в 10% випадків пухлина має сімейний характер.

зміст

  • 1 Етіологія, патогенез.
  • 2 Клініка.
  • 3 Діагностика, диференціальна діагностика.
  • 4 Лікування.
  • 5 Прогноз.

Етіологія, патогенез.

Етіологія захворювання невідома. Певну роль відіграє генетичний фактор, про що свідчать сімейні випадки захворювання. Клінічні ознаки захворювання обумовлені дією катехоламінів (адреналін, норадреналін, дофамін), які періодично в великій кількості потрапляють в кров і викликають зміни функціонування різних органів і систем, в першу чергу серцево-судинну.

Катехоламіни розрізняються між собою як за місцем освіти, так і спорідненістю до різних типів адренорецепторів. Дофамін і норадреналін впливають переважно на? -сімпатоміметіческіе рецептори, адреналін – на обидва види рецепторів, але в основному за (? – адренергическим типом.

Клініка.

Основним клінічним симптомом феохромоцитоми є артеріальна гіпертензія. Розрізняють дві форми феохромоцитоми за характером підвищення артеріального тиску (АТ):

  • симпатико-адреналової (спостерігається у 50% дорослих і 10% дітей);
  • безкризовий – з постійним підвищенням артеріального тиску.

Однак деякі автори вважають, що немає безкризового форми, а існують малі форми кризів.

Значно рідше діагностують при аутопсії безсимптомній формі феохромоцитоми (без артеріальної гіпертензії).

Симпатико-адреналовий криз починається раптово, зумовлена ??надмірним викидом в кров катехоламінів. Розрізняють дві фази криза – з переважанням тонусу симпатичної і парасимпатичної системи.

В першу фазу виникають тимчасова сліпота, блідість шкіри, різкий головний біль, біль в області передсердь, живота, поперекової області, тахікардія, миготлива аритмія, навіть ознаки трансмурального інфаркту міокарда, підвищується артеріальний тиск, температура тіла. Виникає відчуття страху, збудження. Іноді напад може починатися з парестезії, диплопії.

Друга фаза симпатико-адреналової криза характеризується переважанням впливу парасимпатичної нервової системи і проявляється значним зниженням артеріального тиску, брадикардія, почервонінням особи, сльозотечею, нудотою, блювотою, поліурією.

Іноді, особливо при локалізації пухлини поза надниркових залоз, симпатико-адреналової криза переходять у вигляді гострої хірургічної, акушерсько-гінекологічної, психоневрологічної і уро логічного патології.

Читайте також: Гостра ниркова недостатність при шоці

У вагітних з феохромоцитомою симпатико-адреналової криз практично неможливо відрізнити від гестозу. Слід пам’ятати, що маніфестація феохромоцитоми у жінок відбувається власне в період вагітності. Нерідко при симпатико-адреналової кризи спостерігається парадоксальна реакція на стандартну антигіпертензивну терапію, що дає можливість запідозрити його пухлинну природу.

Під час кризу підвищуються показники основного обміну, виникають лейкоцитоз, еритроцитоз, еозинофілія, лімфоцитоз, гіперглікемія, гіперкаліємія, альбумінурія, циліндрурія, глюкозурія. На тлі частих кризів або постійного підвищеного рівня катехоламінів є стійка гіперглікемія, що в кінцевому підсумку призводить до розвитку діабету. Іноді знижується маса тіла за рахунок ліполітичного дії катехоламінів.

На початку захворювання кризи виникають рідко (один paз, в кілька місяців або навіть років) і супроводжуються артеріальною гіпертензією без вегетативних порушень. Стан хворих в період між кризами не порушений, трудова активність не обмежена. Надалі частота і тяжкість кризів наростає, що призводить до значних розладів функції серцево-судинної системи.

Артеріальна гіпертензія внаслідок склеротичних змін в нирках стає постійною, на її тлі виникають важкі гіпертензивні кризи, які в свою чергу можуть викликати крововиливи в мозок, сітківку, інфаркт міокарда, гострий левожелудочковую недостатність і смерть.

Кризи можуть бути спровоковані фізичним навантаженням, переїданням, пальпацією живота, емоційним збудженням, зміною пози, статевим актом, чханням, гіпервентиляції, сечовипусканням, актом дефекації, деякими запахами, вживанням сиру, пива, вина і міцних алкогольних напоїв. Крім цього, ангіографія, інтубація трахеї, загальна анестезія, пологи, оперативне втручання можуть бути провокують чинниками в розвитку катехоламінових кризу. Іноді причину кризу встановити не вдається.

Постійна форма феохромоцитоми протікає подібно важкій формі і гіпертонічної хвороби з відповідними змінами з боку серцево-судинної системи і ускладненнями.

Діагностика, диференціальна діагностика.

У молодому віці встановлення діагнозу феохромоцитоми з пароксизмальною артеріальною гіпертензією і вираженими нейровегетативними порушеннями на тлі нормальних показників АТ не складає труднощів. Складніше діагностувати гіпертензивні кризи на тлі постійно і артеріальної гіпертензії, особливому її стабільною, безкризовості форми.

Основний критерій діагностики феохромоцитоми – підвищення рівня катехоламінів в крові і сечі. У хворих з помірно підвищеним рівнем катехоламінів інформативним є тест з клофеліном. Визначають вихідний рівень норадреналіну і через 3 години після прийому 0,3 мг клофеліну. Кров для визначення вихідного рівня норадреналіну беруть через 30 хв після перебування хворого в положенні лежачи. Якщо вміст норадреналіну знижується до нормального рівня, то в більшості випадків можна виключити феохромоцитому.

Читайте також: Тетрада Фалло у дітей

Для підтвердження діагнозу рекомендують проводити функціональні проби – гістамінових, пробу з церукалом, з регітіном, яка провокує пробу з глюкагоном, з празозином. Однак діагностичне значення цих проб незначне, тим більше їх постановка супроводжується високим ризиком розвитку ускладнень.

Доцільніше проводити дослідження екскреції вільного адреналіну і норадреналіну з сечею. Чутливість цього методу становить 70 -100%. Більш інформативним може бути дослідження добової екскреції з сечею метанефрину і норметанефріна.

Після лабораторного підтвердження підвищення рівня катехоламінів проводять топическую діагностику феохромоцитоми. Використовують ультразвукове, радіоізотопне сканування, КТ та MPT. У разі неефективності цих методів застосовують ангіографію, яка дає можливість селективно встановлювати рівень катехоламінів в крові.

Феохромоцитому необхідно диференціювати з гіпертонічною хворобою, вторинної (симптоматичної) АГ, гіпоталамічний синдром з вегетативно-судинними кризами та артеріальною гіпертензією, клімактеричним синдромом, тиреотоксикозом.

При гіпертонічній хворобі кризи не супроводжуються лейкоцитозом, еозинофілією, лімфоцитозом, гіперглікемією і глюкозурією.

При нирковій гіпертензії АТ, як правило, стабільний, відсутні вегетативно-судинні розлади, в анамнезі – перенесені захворювання нирок (гострий гломерулонефрит, пієлонефрит), протеїнурія, циліндрурія, мікрогематурія, лейкоцитурія.

Нападоподібне АТ підвищується при інтоксикації (отруєння) свинцем, менінгіті, алергії, проте інші клінічні ознаки дозволяють поставити правильний діагноз.

Іноді феохромоцитому слід диференціювати з тиреотоксикозом, що протікає з артеріальною гіпертензією. На відміну від феохромоцитоми, при тиреотоксикозі тахікардія постійна, гіпертензивні кризи відсутні, наявні очні симптоми, в крові – підвищений рівень тиреоїдних гормонів.

Іноді феохромоцитома вперше проявляється в період вагітності. У таких випадках слід проводити диференційну діагностику з гестозом. Потрібно враховувати наявність або відсутність ефекту від заходів по усуненню еклампсії, а також результати дослідження рівня катехоламінів в сечі.

Клінічну картину феохромоцитоми можуть провокувати гострі напади неспокою, істерія, мігрень, неврози, особливо гіпертонічний криз, а також стану, що супроводжують пухлини середовища стінові з роздратуванням стовбура блукаючого нерва.

Лікування.

Найефективніший метод лікування феохромоцитоми – хірургічний. У період підготовки до операції основну увагу слід приділяти профілактиці гіпертензивних кризів і лікування для їх усунення. З цією метою застосовують інгібітори синтезу катехоламінів (? -метілпаратірозін), адреноблокатори (фентоламін, феноксибензаміном, тропафен) і адреноблокатори (пропранолол та його аналоги).

Читайте також: Полікістоз нирок – симптоми, діагностика, лікування …

Їх призначають за 10-14 днів до операції. Поєднання блокади? -адренорецепторів з вільним споживанням натрію хлориду має сприяти нормалізації зниженого обсягу плазми. Блокатори? -адренорецепторів слід призначати тільки після досягнення? – блокади, оскільки вони можуть викликати парадоксальне підвищення артеріального тиску. Адреноблокатори часто призначають при появі тахікардії.

Перед операцією необхідно щадний постільний режим для профілактики гіпертензивних кризів та ортостатичних колаптоїдний стан, забезпечення психічного спокою, нормального сну за допомогою седативних і снодійних препаратів. 3 метою профілактики гіпертензивних кризів під час операції вводять адреноблокатори. Що б запобігти колапсу в післяопераційний період, ввечері напередодні оперативного втручання внутрішньом’язово вводять 50 100 мг кортизону або гідрокортизону, вранці перед операцією – 150-200 мг кортизону і 5-10 мг Докса.

Під час операції і після неї переливають кров, внутрішньовенно крапельно вводять 5% розчин глюкози, ізотонічний розчин натрію хлориду, одночасно з адреналіном або норадреналіном, мезатоном, гідрокортизоном. Протягом декількох днів після операції призначають глюкокортикоїди і Докса (під контролем АТ).

У деяких пацієнтів після радикальної операції секреція катехоламінів нормалізується протягом місяця, артеріальна гіпертензія може зберігатися тривалий час. Це пов’язано з незворотними змінами в нирках і серцево-судинної системи, а також порушеннями центральної регуляції судинного тонусу. Таким хворим проводять гіпотензивну терапію? -адреноблокаторами (фентоламін, тропафен). При вираженій тахікардії призначають адреноблокатори (обзидан, анаприлін).

Радикально проведене оперативне втручання сприяє повному одужанню.

Променева терапія пухлин, що походять з хромафинних клітин, неефективна. Нещодавно з’явилися повідомлення про можливість лікування метастазів методом поєднання хіміотерапевтичних засобів – циклофосфамида, вінкристину, лекарбазіну.

Прогноз.

Прогноз визначається характером перебігу феохромоцитоми, рівнем артеріального тиску, наявністю ускладнень з боку нирок, серця та інших органів і своєчасно проведеним хірургічним лікуванням. Протягом 5 років після операції виживають 95% пацієнтів. Частота рецидивів не досягає 10%.

За матеріалами: health-medicine.info

Поділитися: