Фето-фетальний трансфузійний синдром при двійні

Що таке синдром фето-фетальної трансфузії?

Синдром фето-фетальної трансфузії, або фето-фетальний трансфузійний синдром (СФФТ, twin-to-twin transfusion syndrome) – це вкрай важке ускладнення протягом багатоплідної вагітності. Подібне ускладнення трапляється тільки у монохориальных двійнят чи трійнят, тобто монояйцевых близнят, що мають одну загальну плаценту на всіх. Трапляється СФФТ приблизно в 5-15% випадків.

Вперше подібний синдром був описаний ще в 1882 році. Ні про яке лікуванні в той далекий час навіть не мріяли. Дослідники констатували у народжених близнюків велику різницю у вазі і колір шкірних покривів. Зараз наука пішла далеко вперед і робить успішні спроби в діагностиці та лікуванні таких ускладнень ще з 90-х років минулого століття.

Причини синдрому фето-фетальної трансфузії

Органом, який забезпечує життя дитини в утробі, є плацента. Через судини плаценти організм матері забезпечує газообмін, харчування і відведення продуктів обміну плода. У однояйцевих близнюків плацента загальна з двома окремими пупковими канатика. В ідеальному випадку одна половина плаценти забезпечує першого близнюка, друга – другого. На жаль, в деяких випадках судини плаценти утворюють патологічні з’єднання – анастомози. Через ці з’єднання відбувається скид крові до одного з близнюків, при цьому другий позбавляється кровопостачання. Таким чином, причиною фето-фетального синдрому є патологія судин пуповини.

Чим раніше починає проявлятися СФФТ, тим гірше його перебіг і результат. При відсутності лікування, фето-фетальний синдром, проявлений до 26 тижня вагітності, практично завжди закінчується смертю одного або всіх плодів. При початку ускладнення на більш пізніх термінах шанси на виживання дітей трохи більше.

Наслідки фето-фетального трансфузионного синдрому

Виходячи з особливостей перебігу СФФТ, один з близнюків «краде» кровотік у брата або сестри через патологічні судинні анастомози. Малюк, у якого «крадуть» кровотік, називається донором. Другий близнюк буде носити назву реципієнт. Всупереч поширеній думці, страждає не тільки «обділений» донор, але і реципієнт.

У близнюка-донора спостерігається:

  1. Виражене відставання в рості та масі тіла. Позбавлений поживних речовин, дитина повільно росте і розвивається.
  2. Зниження або повна відсутність сечі. Через зниження обсягу циркулюючої крові, у донора різко знижується кровотік в нирках. Вони не утворюють сечу, тому у плода на УЗД не видно сечового міхура.
  3. Виражене маловоддя. Як відомо, навколоплідні води виділяє і сама дитина. Через припинення роботи нирок обсяг амніотичної рідини падає. При критичних зниження кількості вод, дитина здавлюється стінками матки, може його рух і починає відставати моторний розвиток.
  4. Анемія або зниження рівня гемоглобіну та кількості еритроцитів. Ця ситуація ще більше посилює кисневе голодування тканин мозку і нирок.

У близнюка-реципієнта формується свій набір патологічних симптомів:

  1. Згущення крові або поліцитемія. Із-за посиленого скидання крові до реципієнту об’єм циркулюючої крові та кількість клітин у нього збільшується.
  2. Гіпертрофія серця та артеріальна гіпертензія. З-за зростаючого обсягу крові та її підвищеної в’язкості сильно збільшується навантаження на серце. Серце повинно працювати в посиленому режимі, його стінки товщають, тиск у судинах зростає. На тлі підвищеного тиску починають страждати і нирки плоду. Виникає серцева та ниркова недостатність.
  3. Багатоводдя. Надлишки рідини скидаються в навколоплідні води. Обсяг амніотичної рідини зростає, здавлює плаценту, ще більше посилюючи кисневе голодування другого малюка. Надмірний тиск навколоплідних вод на стінки плідного міхура може викликати їх розрив і спровокувати передчасні пологи.

Лікування фето-фетального трансфузионного синдрому

Як вже згадувалося, без лікування СФФТ практично в 100% випадків закінчується загибеллю плодів або народженням важкохворих дітей.
Сучасна медицина вже кілька десятків років різними способами намагається вплинути на перебіг фето-фетального синдрому.

  1. Амниоредукция або амниодренаж. Так називається періодичне видалення навколоплідних вод у близнюка-реципієнта. Такий спосіб допомагав при гострому багатоводді, однак часті проколи амніотичної порожнини часто провокували передчасні пологи або кровотеча.
  2. Септостомия або створення ходу між амниотическими порожнинами плодів. Логіка в цьому кроці є: велика кількість вод у одного плода компенсує маловоддя другого. Однак після септостомии неможливо відстежувати динаміку стану плодів і продукцію їх амніотичної рідини.
  3. Оклюзія пуповини. Це припинення кровотоку в пуповині одного з плодів. Природно, така процедура закінчується смертю одного з плодів на користь другого. Тому оклюзія пуповини робиться лише крайніх випадках у тяжкохворого плода заради порятунку другого.
  4. Лазерна коагуляція патологічних анастомозів. Це сучасний і надійний спосіб лікування СФФТ. При цьому в порожнину матки вводять спеціальний ультратонкий інструмент і під контролем зору лазером припікають ділянки патологічних сполук судин. Після перших процедур виживаність одного плоду становила близько 90%, а обох –близько 70%. Останні роки для цієї ювелірної мікрохірургічної операції стали використовувати сучасні інструменти з мінімальним діаметром. Це дозволило звести до мінімуму ризик ускладнень. Виживаність одного плоду тепер прагне до 100%, а на обох – до 90%. Такі операції вже давно з успіхом проводять в Німеччині, Ізраїлі, Японії, Австрії, Франції. Не так давно стали робити спроби такої ембріональної мікрохірургії і в країнах СНД.

Чи можна уникнути появи фето-фетального трансфузионного синдрому?

Передбачити або як-небудь вплинути на розвиток цього синдрому неможливо. Це не генетична аномалія або спадкова патологія, а лише особливість будови судин плаценти, яка розвивається в конкретній вагітності. Однояйцеві близнюки і так досить велика рідкість у сучасному акушерстві. Тому кожна одноторочкова двійня повинна обов’язково розглядатися як об’єкт підвищеної уваги.

Монохориальным близнюкам необхідно виконувати УЗД кожні два тижні при їх нормальному розвитку, і щотижня при найменших відхилень в рості і характер кровотоку.

Яка ймовірність повторення синдрому фето-фетальної транфузии при наступних вагітностях?

Враховуючи статистичну ймовірність повторного зачаття монохоріальної двійні і розвитку у неї СФФТ, можливість повторення синдрому практично дорівнює нулю.

Олександра Печковская, акушер-гінеколог, спеціально для Mirmam.pro

Корисне відео


Поділитися:
Немає коментарів

Залишити відповідь

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.