Коарктация аорти у новонароджених

Коарктация аорти – це звуження аорти в області перешийка.

По відношенню до артеріального протоку КоАо можна розділити на предуктального, юкстадуктальную і постдуктальную. Супутні аномалії: ДМШП (частіше зустрічається КоАо + ДМШП (дефект міжшлуночкової перегородки), ніж ізольована КоАо), бікуспідальний клапан аорти, гіпоплазія дуги аорти, ДМПП (дефект міжпередсердної перегородки), ОАП (відкрита артеріальна протока).

Перерва дуги аорти:

– Тип А: відсутність просвіту аорти на рівні її перешийка.

– Тип В: відсутність просвіту аорти між лівою сонною артерією і підключичної артерією.

– Тип С: відсутність просвіту аорти між брахіоцефальних стволом і лівої сонної артерією.

Перерва дуги аорти поєднується зі звуженням Волж (вихідний відділ лівого шлуночка), наявністю гипоплазирована клапана аорти і подаортального ДМШП в конотрункальному перегородці. Розміри мітрального клапана і лівого шлуночка нормальні.

зміст

  • 1 ПАТОФІЗІОЛОГІЯ
  • 2 КЛІНІКА
  • 3 ДІАГНОСТИКА
  • 4 ЛІКУВАННЯ І СПОСТЕРЕЖЕННЯ
    • 4.1 Хірургічна тактика
    • 4.2 Хірургічна техніка
    • 4.3 Специфічні ускладнення хірургічного лікування
    • 4.4 Післяопераційний спостереження

ПАТОФІЗІОЛОГІЯ

Розбираючи патофизиологию цієї вади, лікар повинен чітко усвідомити причини величезного відмінності в клінічній симптоматиці КоАо: від відсутності симптомів протягом багатьох років до розвитку критичних станів у перші дні життя пацієнта.

Патофізіологія коарктації аорти багато в чому визначається локалізацією і ступенем звуження аорти, а також наявністю супутніх аномалій (ДМШП, обструкція Волж, гіпоплазія висхідної аорти).

Для пацієнтів, у яких симптоми захворювання розвиваються незабаром після народження, характерні предуктального локалізація КоАо і її поєднання з іншими вищеописаними аномаліями. Наявність ДМШП і обструкції Волж веде до зменшення потоку крові в висхідну аорту і істмус (сегмент аорти між лівої підключичної артерією і відкритою артеріальною протокою) у внутрішньоутробному періоді життя. У підсумку після народження дані структури залишаються гіпопластична. Результатом наявності супутніх аномалій є збільшення навантаження на правий шлуночок, який в цій ситуації нагнітає додаткову кров в ЛА і, через ОАП, в спадну аорту. З цієї причини ще внутрішньоутробно ПЖ значно гіпертрофується і ділатірующее. Після народження розміри ПЖ значно перевищують розміри ЛШ. Зниження потоку в проксимальної аорті призводить до зниження градієнта тиску в місці звуження аорти, відсутність якого не сприяє розвитку колатералей між висхідній і низхідній аортою.

Після народження такого пацієнта лікар стикається з такою ситуацією:

– закривається ОАП, виникає виражена гипоперфузия низхідній аорти ( «циркуляторний шок», ниркова недостатність);

– внаслідок закриття ОАП гемодинамическая навантаження на відносно маленький ЛШ різко зростає, і виникають симптоми лівошлуночкової серцевої недостатності.

У пацієнтів з відсутністю симптомів протягом тривалого часу є постдуктальной або юкстодуктальная локалізація КоАо, відсутні супутні серцеві аномалії, за винятком бікуспідального клапана аорти. Найчастіше діагностика КоАо здійснюється випадково при першому вимірі артеріального тиску і виявленні артеріальної гіпертензії. Наявність значної внутрішньоутробного градієнта в місці КоАо сприяє розвитку колатералей між висхідній і низхідній аортою.

Тому більшість пацієнтів після народження толерантні до закриття ОАП і тривалий час безсимптомно, хоча у деяких можуть розвинутися симптоми серцевої недостатності.

Крайнім виявом КоАо є перерва дуги аорти, що і обумовлює схожість їх клінічної картини. Перерва дуги аорти в 15% випадків є складовою частиною синдрому DiGeorge.

КЛІНІКА

а. Клініка захворювання відрізняється у пацієнтів різного віку.

симптомних новонароджені

Блідість шкірних покривів, задишка, вологі хрипи в легенях, олігурія або анурія, ацидоз. Після в / в інфузії препаратів простагландину Е1появляется ціаноз в нижній половині тулуба, що є наслідком розкриття артеріальної протоки і відновлення скидання венозної крові з ЛА в спадну аорту.

Читайте також: Диференціальна діагностика гострих кишкових інфекцій у дітей

Клінічні прояви пороку залежать від ступеня стенозу: при мінімальному стенозі (піковий градієнт за даними УЗД не більше 40 мм рт.ст.) і стенозі середнього ступеня (піковий градієнт від 40 до 70 мм рт.ст.) клінічні прояви можуть бути відсутні, за винятком зниження толерантності до фізичного навантаження. При важкому стенозі (піковий градієнт більше 70 мм рт.ст.) наростають ознаки серцевої недостатності, відзначаються болі б грудній клітці при фізичному навантаженні, синкопальні стани аритмогенного і гемодинамічного походження. Ступінь вираженості стенозу з віком в переважній більшості випадків наростає. У новонароджених з критичним стенозом аорти спостерігаються ознаки гіпоперфузії великого кола кровообігу (слабкий, ниткоподібний пульс, анурія, блідість шкіри, і т.д.) і набряку легенів, які наростають протягом перших днів і тижнів життя.

Асимптомні новонароджені і діти більш старшого віку:

  • більшість пацієнтів немає симптомів;
  • діти старшого віку скаржаться на слабкість і / і л і болю в ногах після фізичного навантаження;
  • наслідком високої АГ (артеріальна гіпертензія) можуть стати головні болі і носові кровотечі.

б. Фізикальне обстеження.

Симптомних новонароджені:

  • периферичний пульс слабкий як на верхніх, так і на нижніх кінцівках, що є наслідком лівошлуночкової серцевої недостатності;
  • артеріальний тиск можливо виміряти лише після стабілізації гемодинаміки і в / в інфузії інотропних препаратів;
  • II тон на підставі серця значно посилений, нерідкий «ритм галопу»;
  • систолічний шум над областю серця неспецифичен і зустрічається у 50% пацієнтів, шум може посилюватися на тлі стабілізації гемодинаміки.

Асимптомні новонароджені і діти більш старшого віку:

  • фізичний розвиток відповідає віку;
  • пульс на ногах ослаблений або відсутній;
  • систолічна артеріальна гіпертензія на руках, відсутність нормальної асиметрії САД на верхніх і нижніх кінцівках (в нормі САД на руках нижче, ніж на ногах на 20 і більше мм рт.ст.);
  • систолічний тремтіння над грудиною в югулярной ямці;
  • II тон на підставі серця нормальний, може бути ослаблення його аортального компонента;
  • середньої інтенсивності (2 – 4/6) систолічний шум вигнання добре вислуховується в II міжребер’ї справа від грудини і в межлопаточной області зліва;
  • іноді вислуховується діастолічний шум недостатності бікуспідального клапана аорти в III міжребер’ї зліва від грудини.

ДІАГНОСТИКА

  1. електрокардіографія

Симптомних новонароджені:

  • ознаки гіпертрофії ПЖ за типом блокади правої ніжки пучка Гіса.

Асимптомні новонароджені і діти більш старшого віку:

  • ознаки гіпертрофії ЛШ;
  • близько 20% пацієнтів мають нормальну електрокардіограму.
  1. ехокардіографія

Місце звуження аорти добре візуалізується з супрастернальной позиції. У маленьких дітей непогані результати дає парастернальна візуалізація дуги і низхідній аорти з другого правого і лівого межреберий. Скрінірующіх критерієм є оцінка спектра кровотоку в черевній аорті (БАО) з використанням імпульсно-хвильової доплерографії. При наявності значного звуження спектр кровотоку в БАО має знижену швидкість, відзначається уповільнення наростання швидкості в ранню систолу і, що найважливіше, є наявність вираженого діастолічного компонента (вся діастола). При КоАо в більшості випадків визначається значне збільшення товщини стінок ЛШ.

У 20% пацієнтів коарктация асоціюється з бікуспідальним клапаном аорти. Фракція викиду ЛШ збільшена, у маленьких дітей при значному звуженні – знижена.

Необхідно пам’ятати, що величина градієнта тиску, визначеного ультразвуковим методом, не завжди свідчить про ступінь вираженості звуження аорти.

При перерві дуги аорти ультразвукове дослідження дозволяє виявити власне порок. При ехокардіографії (супрастернальная позиція) виявляється «розірваність» дуги аорти.

Читайте також: Кишкові інфекції, викликані УПБ у дітей раннього віку

Лівий шлуночок зменшений, правий збільшений. Нередка трикуспидальная регургітація. Спектр кровотоку в черевній аорті виглядає зазвичай і діагностичного значення не має. Важливим моментом ехокардіографічного дослідження є оцінка ступеня гіпоплазії виходу з ЛШ, фіброзного кільця аортального клапана, висхідної аорти.

Для детальної діагностики і визначення типу перерви необхідно ангіографічне дослідження.

ЛІКУВАННЯ І СПОСТЕРЕЖЕННЯ

  1. Спостереження і лікування пацієнтів з некоррігірованной КоАо

а. В активній медикаментозної терапії потребують новонароджені з критичної КоАо. Показана в / в інфузія препаратів простагландину Е, тому що кровотік в низхідній аорті повністю залежить від функціонування артеріальної протоки. Для купірування симптомів серцевої недостатності використовуються синтетичні катехоламіни (допмін, добутамін) і сечогінні препарати.

б. Профілактика бактеріального ендокардиту при наявності показань проводиться незалежно від анатомічного типу КоАо або ступеня її тяжкості.

  1. Ендоваскулярні методи лікування

Ендоваскулярна корекція передбачає балонну дилатацію місця звуження, іноді подальше стентування. При ендоваскулярної корекції ризик рекоарктаціі може досягати 2 – 25%. У таких випадках виконують повторну балонну дилатацію. Протипоказанням для ендоваскулярної корекції є гіпоплазія дуги аорти, протяжна коарктация.

При перерві дуги аорти в періоді новонародженості як проміжної операції використовують стентування артеріальної протоки при його звуженні.

  1. хірургічне лікування

Показання до хірургічного лікування:

  • перерву дуги аорти (абсолютне показання до оперативного лікування в будь-якому віці);
  • наявність у хворих з КоАо симптомів СН, стійких до медикаментозної терапії (абсолютне показання до оперативного лікування в будь-якому віці);
  • стабільна АГ;
  • зменшення діаметра аорти більш ніж на 50% на рівні коарктації (за даними ехокардіографії, ангіографії, МРТ);
  • градієнт 20-30 мм рт.ст. в області звуження, при неможливості оцінки діаметра аорти.

Протипоказання до хірургічного лікування:

  • наявність абсолютних протипоказань по супутньої соматичної патології.

хірургічна тактика

При перерві дуги аорти процедурою вибору є одноетап ная корекція через серединну стернотомію. При поєднанні перерви дуги аорти і обструкції Волж застосовують процедуру D am us-K aye-S tansel або процедуру Norwood. Задовільним результатом оперативного лікування вважають залишковий градієнт < 10 мм рт.ст.

При критичній коарктация аорти у новонароджених процедурок вибору є резекція коарктации з анастомозом «кінець-в-кінець». Балонна ангіопластика може бути розглянута тільки як тимчасовий захід для стабілізації критичного стану.

У лікуванні КоАо у дітей у віці більше 1 місяця процедурою вибору є балонна ангіопластика. Хірургічне лікування виконується при невдалих спробах балонування.

Чим більше вік пацієнта, тим менша кількість рестенозов спостерігається після балонної ангіопластики.

«Безсимптомно» пацієнтам з КоАо втручання повинно бути виконано в період з 2-3-го місяців життя до 5 років. Якщо операція виконана раніше, морфологічний субстрат його повного видалення з області коарктації (високий ризик формування рестеноза). У більш пізньому віці великий ризик розвитку есенціальная артеріальної гіпертензії.

Протезування аорти можливо у віці старше 5 років, при цьому застосовують синтетичні судинні протези.

При асоціації КоАо і ДМШП показана одноетапна (якщо ДМШП нерестріктівний) або двоетапна (при рестриктивному ДМ ЖП) корекція пороку. При двоетапної корекції в першу чергу виконують резекцію КоАо, через 2 – 3 тижні – пластику ДМШП. Ризик двох втручань вище, ніж одного поєднаного. Задовільним результатом оперативного лікування вважають залишковий градієнт <20 мм рт.ст.

Читайте також: Вірусний гепатит D

хірургічна техніка

Оперативне лікування перерви дуги аорти. Хірургічний доступ – через серединну стернотомію, в умовах ІК.

Виділяють гілки дуги аорти і кліпіруют ОАП. Після початку ІК знижують температуру тіла до помірної гіпотермії, об’ємну швидкість перфузії до 25% від належного і переміщують аортальну канюлю в брахіоцефальних стовбур, обжавши її турнікетом, виконують кардіоплегії. Пережавши гілки дуги, висхідну і спадну аорту, виконують резекцію ділянки гіпоплазії з наступною пластикою аорти. Матеріал для пластики – ксено / аутоперікард, оброблений глутаровий альдегідом. Після пластики переміщують аортальну канюлю в аорту, звільнивши гілки і дистальний відділ. Об’ємну швидкість перфузії підвищують до 100% і зігріваються до нормотермйі. На плегірованном серце виконують пластику ДМШП. Також можливе проведення пластики аорти і дуги на циркуляторном гіпотермічному арешт.

Резекція коарктації аорти санастомозом «кінець – в – кінець». Доступ через задні-бічну торакотомія в 3 – 4-му міжребер’ї. Перетинають ОАП і проводять резекцію ділянки коарктації. Чим менше вік пацієнта, тим ширшим має бути анастомоз. Як правило, артеріотомію продовжують в проксимальному напрямку аж до висхідної аорти. виконуючи так званий косою анастомоз «кінець-в-кінець».

Додатково анастомоз може бути розширений клаптем з проксимального ділянки лівої підключичної артерії. Використання синтетичних матеріалів для пластики аорти призводить до збільшення ризику формування аневризм і рестенозов в післяопераційному періоді.

Протезування аорти. Після резекції ділянки коарктації аорти відновлюють цілісність судини за допомогою синтетичного судинного протеза.

Одноетапна корекція До Ао + ДМШП. Принципи і послідовність дій аналогічні описаної вище процедури для корекції перерви дуги аорти. Також можливе проведення пластики аорти і дуги на циркуляторном гіпотермічному арешт.

Специфічні ускладнення хірургічного лікування

 ранні:

– параплегія (ризику розвитку підвищується, якщо перетискання аорти тривало більше 30 хв);

– кровотеча (фактори ризику – значне натяг в області анастомозу, рихлість тканин у новонароджених, виражений метаболічний ацидоз до операції);

– хилоторакс (пошкодження лімфатичного протоку, що перетинає ліву підключичну артерію);

– параліч лівої ларингеального нерва;

– парадоксальна гіпертензія.

пізні:

– есенціальная артеріальна гіпертензія;

– рекоарктація (критерій – градієнт на анастомозі більше 20 – 30 мм рт.ст. в спокої);

– формування аневризми аорти;

– стеноз дуги аорти;

– стеноз Волж (якщо до операції кільце аортального клапана було менше 4,5 мм).

післяопераційне спостереження

Новонароджені і діти раннього віку:

  1. Спостереження здійснюється кожні 6 місяців тривало (оцінюється ризик рекоарктаціі, стан бікуспідального клапана аорти).
  2. Медикаментозна корекція резидуальной артеріальної гіпертензії. Тривалість терапії визначається індивідуально.
  3. Профілактика бактеріального ендокардиту триває і після корекції вади, незалежно від зареєстрованої коригуючого втручання.

Діти більш старшого віку:

  1. Спостереження здійснюється кожні 6 -12 місяців тривало (оцінюється ризик рекоарктаціі, стан бікуспідального клапана аорти).
  2. Медикаментозна корекція резидуальной артеріальної гіпертензії. Тривалість терапії визначається індивідуально.
  3. Профілактика бактеріального ендокардиту триває і після корекції вади, незалежно від зареєстрованої коригуючого втручання.
  4. Допустимість занять фізкультурою і спортом після корекції вади.

При наявності свідчення всім пацієнтам незалежно від віку можуть виконуватися повторні коригуючі втручання!

Поділитися: