Лімфома середостіння симптоми і методи лікування онкології

Лімфома є найбільш поширеною формою раку крові. Лімфома середостіння – група різнорідних новоутворень, розташованих в медиастинальном просторі грудної порожнини. Клінічна картина складається із симптомів компресії або проростання пухлини середостіння в сусідні органи.

Форми лімфоми

Дві основні форми лімфоми є лімфома Ходжкіна та неходжкінська лімфома (НХЛ). Лімфома розвивається, коли клітки імунної системи лімфоцити, тип білих кров’яних клітин, що ростуть і розмножуються безконтрольно. Злоякісні лімфоцити можуть переміщатися на багато частин тіла, у тому числі лімфатичні вузли, селезінку, кістковий мозок, кров або інші органи, і утворюють масу, звану пухлина. Існують два основних типи лімфоцитів, які можуть перерости в лімфому: В-лімфоцити (В-клітини) і Т-лімфоцити (Т-клітини).

B-клітинні лімфоми зустрічаються набагато частіше, ніж Т-клітинні лімфоми і становлять близько 85 відсотків усіх неходжкінських лімфом (НХЛ). Дифузні В-клітинні лімфоми (CCL) є найбільш поширеною формою НХЛ, на які припадає близько 30 відсотків знову виявлених випадків. CCL відбувається у чоловіків і жінок, хоча частіше зустрічається у чоловіків. Дифузні крупноклеточные В-лімфоми (ДККВЛ) можуть відбутися в дитячому віці. Приблизно половина пацієнтів старше 50 років.

ДККВЛ агресивна (динамічна) лімфома, яка може виникати в лімфатичних вузлах або поза лімфатичної системи, в шлунково-кишковому тракті, яєчках, щитовидної залози, шкіри, молочної залозі, кістках або головному мозку.

Часто першою ознакою ДВККЛ є безболісні, набряк в області шиї, під пахвами або області паху. Для деяких пацієнтів, пухлина може бути болючою. Симптоми можуть включати в себе нічні поти, лихоманку і незрозумілу втрату ваги. Пацієнти можуть помітити втому, втрату апетиту, задишку або болю.

Види ДВККЛ

Є кілька підтипів ДВККЛ, які можуть вплинути на прогноз пацієнта і варіанти лікування. Наприклад, лімфома середостіння (CCL), впливає на мозок, називається первинної лімфомою центральної нервової системи і трактується по-різному, ніж ДВККЛ, яка зачіпає області за межами мозку.

Іншим прикладом є, первинна медіастинальна В-клітинна лімфома, яка часто зустрічається у молодих пацієнтів і швидко росте в грудній клітці (лімфома середостіння).

В більшості випадків вона не потрапляють в одну з цих категорій, вважаються дифузна В-клітинна лімфома середостіння. Ці підтипи названі відповідно до їх клітинами походження і включають зародышные центри B-клітинного типу (БМК) і активоване В-клеточноподобный (ABC). Ці групи пацієнтів можуть мати різний прогноз лікування.

Крім того, пов’язаний тип агресивної лімфоми називається «Подвійний удар» лімфома демонструє специфічні генетичні аномалії, які можуть вплинути на результат. Використання цієї інформації потенційно може змінити лікування і знаходиться в стадії активного вивчення.

Діагностика та стадіювання

Біопсія тканини необхідна для остаточного діагнозу ДВККЛ. Біопсія є невелика хірургічна процедура для видалення частини або всього ураженого лімфатичного вузла або інший аномальної зони. Операція робиться під місцевим або загальним наркозом.

Після того, як діагноз ДВККЛ підтверджується, наступний крок, необхідно знайти осередки в тілі. Оскільки CCL є рак крові, необхідно досліджувати все тіло, щоб знайти всі лімфоми. Зазвичай це робиться за допомогою комп’ютерної томографії (КТ) або позитронно-емісійної томографії (ПЕТ) / КТ. Робиться біопсія кісткового мозку, щоб шукати клітини лімфоми в кістки, а іноді робиться спинномозкова пункція, щоб визначити, чи є клітини лімфоми в головному і спинному мозку.

Лікар буде використовувати результати цих тестів для оцінки стадії лімфоми. Обмежена стадія хвороби являє лімфому затрагивающею тільки одну область тіла, в той час як передові стадії захворювання вказує на те, що лімфома поширилася на кілька органів.

Варіанти лікування

Так як CCL може розповсюджуватися швидко, то вимагає негайного лікування. Поєднання хіміотерапії і ритуксимаба моноклональне антитіло (Ритуксан), з або без променевої терапії, може призвести до ремісії захворювання у великої кількості пацієнтів з цією формою лімфоми. Найбільш широко використовуване лікування ДВККЛ є R-СНОР (рітуксімаб, циклофосфамід, доксорубіцин, вінкристин і преднізон), який зазвичай дається в циклах 21 днів. Іноді інший препарат хіміотерапії, етопозид, додається до схемі R-CHOP, в результаті чого в комбінації препарату під назвою R-ЕПОХА. Для багатьох пацієнтів, початкове лікування є ефективним і CCL не повертається після лікування.

Тим не менш, для пацієнтів, у яких хвороба прогресує (не реагує на лікування) або рецидиви (повертається після лікування), вторинні терапії можуть бути успішними. Хіміотерапія в поєднанні з трансплантацією стовбурових клітин може бути використана для лікування пацієнтів з ДВККЛ, з рецидивом після попередньої хіміотерапії.

Більшість пацієнтів, що перенесли трансплантацію стовбурових клітин, будуть отримувати свої власні стовбурові клітини (аутотрансплантацію стовбурових клітин). Іноді, пацієнт отримує стовбурові клітини від донора (алогенних трансплантації стовбурових клітин). Пацієнти, які не є кандидатами для трансплантації стовбурових клітин, або які вирішили не робити трансплантацію стовбурових клітин, можуть зробити різні схеми комбінованої хіміотерапії.

Бендамустин (Treanda) плюс рітуксімаб, монотерапія ритуксимабом, леналидомид (Ревлимид) плюс рітуксімаб, а також комбінації гемцитабін є вторинними методами лікування, які також можуть бути використані, хоча ні один з цих агентів або схем не був вказаний для пацієнтів ДВККЛ. Комбінована терапія в даний час проходять клінічні випробування для лікування пацієнтів нещодавно діагностованих і з рецидивами ДВККЛ:

  • Брентуксимаб ведотин.
  • Терапії рецептора химерного антигену (CAR-T).
  • Ибрутиниб.
  • Леналидомид.

Клінічні випробування вивчають використання цих агентів на різних стадіях лікування, а також для конкретних груп, у тому числі знову виявлених хворих, пацієнтів з рецидивуючою / рефрактерної хворобою, літніх людей з конкретними молекулярними підтипами.

Наприклад, тому що пацієнти з лімфомою GCB підтипу можуть мати кращий відповідь на стандартні R-CHOP хіміотерапії, ніж з підтипом ABC. Дослідники вивчають нові методи лікування, які поліпшують лікування для пацієнтів з ABC ДВККЛ. Клінічні випробування, які вивчають ці препарати, знаходяться в різних фазах розвитку. Дуже важливо пам’ятати, що сьогодні наукові дослідження постійно розвивається. Варіанти лікування можуть змінюватися, у процесі застосування нових методів лікування. Поліпшуються сучасні методи лікування, тому важливо, щоб пацієнти проконсультувалися зі своїм лікарем про нові методи лікування.

Інформативне відео

Поділитися: