Лімфома з клітин мантійній зони діагностика і методи лікування

Злоякісні лімфоцити можуть переміщатися на багато частин тіла, у тому числі лімфатичні вузли, селезінку, кістковий мозок, кров або інші органи, і утворюють масу, звану пухлина. Існує два основних типи лімфоцитів, які можуть перерости в лімфому: В-лімфоцити (В-клітини) і Т-лімфоцити (Т-клітини). У Росії і країнах СНД поширений В – клітинний рак.

Мантія клітинна лімфома

Лімфома з клітин мантійній зони (МКЛ) є типом неходжкінської лімфоми (НХЛ). Вона розвивається, коли організм робить ненормальні В-лімфоцити, так звані лімфоїдні клітини. В-лімфоцити борються з інфекцією. Лімфоїдні клітини накопичуються в лімфатичних вузлах. Іноді клітини лімфоми починають накопичуватися в інших частинах тіла, називається — екстранодальних хворобою.

Найбільш поширеним симптомом на 4 стадії є безболісна пухлина в області шиї, під пахвами або в паху. Інші симптоми можуть включати:

  • втрата ваги;
  • втома;
  • нічні поти;
  • висока температура.

Для діагностики МКЛ, лікар видаляє збільшений лімфатичний вузол і перевіряє його на клітини лімфоми. Пацієнт буде проходити сканування, щоб з’ясувати, скільки груп лімфатичних вузлів уражено і поширився чи рак на інші органи на стадії 4. Це називається постановка діагнозу.

Рак вражає людей у віці старше 60 років. Хвороба може бути агресивною (швидко зростаючої), але у деяких пацієнтів вона розвивається повільно. МКЛ становить близько п’яти відсотків всіх НХЛ. Хвороба називається — мантийноклеточная лімфома, тому що пухлинні клітини спочатку відбуваються з «мантії» зони лімфатичного вузла. МКЛ зазвичай діагностують як хвороба пізньої стадії чотири, яка, як правило, поширюються на шлунково-кишковий тракт і кістковий мозок при 4 ступені поширення.

Діагностика

Діагноз, який називається мантийноклеточная лімфома МКЛ вимагає, невеликого зразка тканини пухлини. Тканина досліджують під мікроскопом. Аналіз крові також може бути необхідний для вимірювання кількості лейкоцитів і білків, які допомагають діагностувати МКЛ. Інші тести, такі як біопсії кісткового мозку і осьова томографія (КТ) використовуються для підтвердження діагнозу і визначення того, які ділянки тіла, уражені раком.

Перевиробництво білка під назвою циклін D1 зустрічається більш ніж у 90% пацієнтів з МКЛ. Визначення надлишку циклін D1 від біопсії вважається дуже чутливим інструментом для діагностики МКЛ. Від однієї чверті до половини пацієнтів з МКЛ мають високий рівень білка, який циркулює в крові, такий як лактат-дегідрогенази (ЛДГ) і бета-2-мікроглобуліну. Вимір цих та інших білків може допомогти лікарям визначити, наскільки агресивно веде себе МКЛ. Індивідуальний підхід до пацієнта служить керівництвом для вирішення терапії.

Варіанти лікування

Тип лікування, обраного для пацієнта з МКЛ, залежить від декількох факторів, у тому числі від стадії захворювання, віку пацієнта, а також загального стану здоров’я пацієнта.

МКЛ зазвичай лікується за допомогою комбінації хіміотерапевтичних препаратів і моноклональних антитіл під назвою рітуксімаб. Інші види лікування можуть бути використані включаючи цільові препарати хіміотерапії і радіотерапії. Для підгрупи пацієнтів, які ще не мають симптомів, і які мають відносно невелику кількість повільно зростаючої лімфом може бути прийнятним варіантом. МКЛ зазвичай діагностується, коли рак поширився по всьому тілу, і більшість з цих пацієнтів вимагає кардинального лікування.

Початкові підходи до лікування для агресивних МКЛ на стадії у більш молодих пацієнтів, включають в комбіновану хіміотерапію, як правило, в комбінації з ритуксимабом моноклональними антитілами (Rituxan), в якості терапії першої лінії, з подальшою аутологічної трансплантацією стовбурових клітин (в яких пацієнти отримують свої власні стовбурові клітини).

Циклофосфамід, вінкристин, доксорубіцин, дексаметазон, що чергується з метотрексатом і цитарабін плюс рітуксімаб рекомендуються в якості агресивної індукційної терапії, пов’язаної з ремісій у нещодавно діагностованих пацієнтів. Для пацієнтів похилого віку часто рекомендується, хіміотерапії з подальшим затяжним перебігом ритуксимаба поодинці.

Загальна хіміотерапевтичне лікування, що використовується для МКЛ називається R-Чоп, який поєднує в собі рітуксімаб, циклофосфамід, доксорубіцин, вінкристин і преднізон. Bendamustine (Treanda) в комбінації з ритуксимабом є ще одним поширеним варіантом лікування першої лінії. Кілька додаткових комбінацій хіміотерапії, також використовуються з ритуксимабом, особливо у молодих пацієнтів.

Хоча високі дози хіміотерапії на стадії 4 з наступною алогенної (в яких пацієнти отримують стовбурові клітини від донора) трансплантації стовбурових клітин є дуже інтенсивним і викликає різні побічні ефекти, це може збільшити тривалість життя для молодих пацієнтів.

Оскільки оптимальне початкове лікування МКЛ стадії 4 не ясно, то будуть визначені кращі варіанти лікування на сьогоднішній день.

Інформативне відео

Поділитися: