Мозжечковая атаксія

У цьому розділі ми торкнемося лише тих мозочкових атаксий які дебютують після 40 років і можуть імітувати деякі клінічні форми ХСЗГМ (хронічні судинні захворювання головного мозку), зокрема ВБН.

зміст

  • 1 Форми мозочкових атаксий
  • 2 Спадкова спастическая атаксія
  • 3 олівопонтоцеребеллярная атрофія
  • 4 Церебеллооліварная атрофія Холмса
  • 5 Паранеопластіческая мозжечковая дегенерація

Форми мозочкових атаксий

До таких форм мозочкових атаксий відносяться:

  • спадкова спастична атаксія;
  • оливопонтоцеребеллярная атрофія (спадкові і спорадичні форми);
  • цереброоліварная атрофія Холмса;
  • паранеопластіческая мозжечковая дегенерація.

Спадкова спастическая атаксія

Спадкова спастическая атаксія – генетично гетерогенна (з різними типами успадкування) атаксія. Дебют захворювання у віці 30-50 років. Головними симптомами є (Іванова-Смоленська І. Л і ін., 1998):

  • прогресуюча мозочкова атаксія;
  • прогресуючий нижній спастичний парапарез (в руках спостерігається лише підвищення сухожильних рефлексів);
  • порушення ходи по спастико-атактична типу.

У багатьох хворих може спостерігатися додаткова неврологічна симптоматика:

  • дизартрія;
  • ністагм;
  • окорухові розлади;
  • атрофія зорових нервів;
  • когнітивні порушення (аж до ступеня деменції).

При MPT-дослідженні виявляється атрофія спинного мозку. При морфологічному дослідженні виявляється дегенерація бічних стовпів спинного мозку (більше в люмбо-сакральному сегменті), дегенерація структур середньої ніжки мозочка, довгастого мозку, ядер моста.

Читайте також: Сальмонельоз у дітей

Перебіг захворювання в більшості випадків повільно прогресуюче.

олівопонтоцеребеллярная атрофія

Олівопонтоцеребеллярная атрофія – генетично і клінічно гетерогенні форми. Крім спадкової спіноцеребеллярние атрофії (I -й, 2-й, 3-й і 4-й типи), виділяють спорадичні форми.

Спадкове походження хвороби (аутосомно-домінантний тип спадкування) зазвичай вдається встановити у хворих з дебютом захворювання у віці 30-40 років, спорадичні випадки – у віці 50 років і старше.

Поряд з прогресуючою мозжечковой атаксією при олівопонто-вербеллярной атрофії спостерігаються:

  • дизартрія, дисфагія;
  • естрапірамідная симптоматика – при спадкових формах -тремор, торсіонні-дистонический гиперкинез, миоклонии; при спорадичною формою – паркінсонізм;
  • окорухові порушення;
  • наростання когнітивних порушень (в ряді випадків до ступеня деменції);
  • ортостатичнагіпотензія (при спорадичних формах);
  • при МРТ-дослідженні – атрофія мозочка, моста і довгастого мозку.

Морфологічне дослідження виявляє мультисистемні ураженні: нервової системи, що включає:

  • дегенерацію нижніх олив, середньої ніжки мозку, кори мозочка;
  • дегенерацію підкіркових гангліїв, кори головного мозку, кори мозочка, клітин передніх рогів спинного мозку, провідників спинного мозку, ядер черепних нервів.

Церебеллооліварная атрофія Холмса

Церебеллооліварная атрофія Холмса – рідкісна форма спадкової і успадковується по аутосомно-домінантним типом) атаксії мозочка.

Читайте також: Пошкодження сечового міхура

Дебютує захворювання у осіб старше 40 років, потім повільно прогресує (20 років і більше), єдиним симптомом в дебюті є нестійкість при ходьбі. Надалі приєднуються мозжечковая дизартрія, помірні порушення координації в руках. При МРТ-дослідженні виявляється атрофія хробака мозочка. Хворі тривалий час зберігають активний спосіб життя.

Паранеопластіческая мозжечковая дегенерація

Мозжечковая дегенерація може спостерігатися при деяких ракових захворюваннях (Грінберг Д.А. та ін., 2004). Найчастіше вона виникає при важко діагностується дрібноклітинному раку легенів, який може протягом тривалого часу не проявлятися ні клінічно, ні рентгенологічно. Неврологічна симптоматика зазвичай розвивається на тлі відсутності симптомів онкологічного захворювання, що значно ускладнює встановлення причини захворювання і «спокушає» неврологів діагностувати ВСН (вертебрально-базилярна недостатність).

Мозжечковая дегенерація може виникнути також при раку яєчників, молочної залози, Ходжкінской ліпомі. В основі патогенезу napанеопластіческой мозочка дегенерації лежить вироблення антитіл до пухлинних антигенів, які одночасно реагують з клітинами Пуркіньє мозочка (і з іншими нервовими клітинами).

Клінічна симптоматика представлена:

  • статичної атаксией;
  • динамічної атаксией;
  • дизартрією;
  • в ряді випадків при поширеності паранеопластического процесу на інші освіти ЦНС можуть спостерігатися когнітивні порушення (до стадії деменції), бульбарні, пірамідні симптоми, полінейропатія.

В лікворі при паранеопластических мозочкових дегенерациях можуть спостерігатися лімфоцитарний плеоцитоз і помірне вище ня білка. Нейровизуализационное дослідження (КТ або МРТ) мало допомагає діагностиці.

Читайте також: Хвороба цукровий діабет

Мозочкові симптоми розвиваються протягом декількох місяців, в ряді випадків спостерігається стабілізація процесу і навіть ремісія при успішному лікуванні основного захворювання.

Основними диференційно-діагностичними ознаками відмінності атаксії мозочка від ВБН є:

  • відсутність при прогресуючої мозочкової атаксії характерних для ВБН загострень, судинних церебральних епізодів;
  • відсутність запаморочень;
  • відсутність вираженої серцево-судинної патології.

У випадках спадкових мозочкових атаксий встановлення правильного діагнозу допомагає проведення медико-генетичного консультування, а у випадках олівопонтоцеребеллярная атрофії – пряма ДНК-діагностика (Ілларіошкін С.Н. та ін., 1996, 2002).

За матеріалами: health-medicine.info

Опитування:

Яку воду ви п’єте?

  • Купую в пляшках
  • З-під крана, без фільтрації
  • З-під крана, використовую фільтри
  • Ходжу на джерело

Подивитися результати

Завантаження …

Поділитися: