Синдром Кавасакі у дітей і дорослих: “що це за хвороба?

Гостре захворювання у дітей гарячкового характеру відоме як синдром Кавасакі або слизово-шкірно-лімфатичний синдром. Для нього характерні пошкодження коронарних судин і не тільки з небезпекою виникнення тромбозу, аневризми і розривів стінок судин. Хвороба – одна з форм васкуліту.

Зміст

  • 1. Про захворювання та історії його виникнення
  • 2. Причини розвитку патології
  • 3. Етіологія хвороби
  • 4. Ускладнення, викликані недугою
  • 5. Методи лікування

Про захворювання та історії його виникнення

В наших широтах хвороба відзначається досить рідко. Тому лікарі можуть сплутати її з іншими більш поширеними захворюваннями, в результаті чого не призначається своєчасне лікування.

Найчастіше цим захворюванням страждають діти у віці до 8 років, переважаючий стать – чоловіча. Синдром Кавасакі поширений в азіатських країнах: Китаї, Кореї та Японії. Частота його становить приблизно 100 з 100 тисяч дітей молодше 5 років. В Америці цей показник нижче – 20 з 100 тисяч, у Німеччині – 9 з 100 тисяч. Сезонність захворювання, циклічний характер вказують на інфекційне походження, однак ця теорія поки не доведена. Хвороба Кавасакі у дорослих спостерігається вкрай рідко.

Синдром Кавасакі діагностують значно частіше, ніж інші види ревматичної лихоманки і васкуліту. Фахівці стверджують, що саме це захворювання є однією з головних причин появи набутих порушень роботи серцево-судинної системи.

У 1961 хворобу відкрив педіатр з Японії за прізвищем Кавасакі, в честь якого вона і отримала назву. Спочатку вважалося, що вона протікає відносно легко. Тільки після 4 років виявили важку патологію серця, яка була спровокована перенесеним синдром Кавасакі. У Росії вперше цю хворобу діагностували на початку 80-х.

Причини розвитку патології

На сьогоднішній день ревматологія не може дати однозначної відповіді про причини появи цього захворювання. Найпопулярніша теорія стверджує, що бактеріальна або вірусна інфекція, поєднуючись із спадковою схильністю, стає першопричиною виникнення синдрому. Найчастіше в цьому процесі беруть участь:

  • стрептококи;
  • стафілококи;
  • рикетсії;
  • вірус простого герпесу;
  • парвовирусы;
  • вірус Епштейна-Барр;
  • ретровіруси.

Взаємозв’язок цього синдрому з расовою приналежністю, протікання її в інших регіонах в основному у емігрантів з Японії, виникнення синдрому у 8-9% кровних родичів людей, які перенесли його, свідчать на користь спроможності теорії спадковості.

Етіологія хвороби

Поки що повністю вивчити етіологію синдрому Кавасакі не вдалося. Основна теорія говорить про наявність стрептококів і стафілококів, які стимулюють виробництво Т-лімфоцитів, і це, в свою чергу, провокує розвиток реакції імунітету на Аг ендотеліальних клітин. Даний синдром в основному вражає артерії середнього діаметру. Руйнування судинних мембран стає причиною виникнення аневризми. Відбувається потовщення інтими, прохідність судини стає менше, і виникає небезпека тромбу.

Основні симптоми захворювання:

  • патології ротової порожнини або губ (почервоніння або розтріскування губ, інфекція слизових оболонок глотки та рота);
  • двостороннє кон’юнктивальна інфікування;
  • на 3-5-й день захворювання щільний набряк кінцівок;
  • сильне почервоніння шкіри стоп або долонь;
  • поліморфні висипання без скоринок або бульбашок на тулубі;
  • на 2-3-му тижні захворювання злущуються кінчики пальців;
  • гостре негнійне збільшення лімфовузлів на шиї.

Висока температура більше 5 днів та наявність будь-яких 4 з вищенаведених пунктів дозволяють встановити діагноз синдрому Кавасакі.

Клінічна картина виглядає наступним чином. Спочатку хвороба протікає гостро з різким стрибком температури тіла від 38 до 40°С, судини кон’юнктиви, слизових рота і губ переповнюються кров’ю, виникає гіперемія. З однієї або з двох сторін збільшуються шийні лімфовузли. Далі приєднуються сильні почервоніння пальців на ногах і руках, скарлатиноподібної висип на тілі, щільний набряк кінцівок. Може виникати біль у суглобах, збільшення об’єму серця, систолічний шум, водянистий стілець, гепатомегалія, приглушаються серцеві тони. Також існує можливість утворення аневризми коронарних судин. Підвищена температура може зберігатися близько місяця. На другому тижні захворювання характерна поява кон’юнктивіту, висипання, лущення на кінчиках пальців рук і ніг. Лімфаденопатія, навпаки, зникає.

При відсутності 2-3 з 4 симптомів хвороби клінічна картина визнається неповною.

Для того щоб встановити даний синдром, медики спочатку виключають синдром стафілококової шкіри, скарлатину, реакцію на медикаменти, синдром Стівенса-Джонсона, ювенільний ревматоїдний артрит, вірусні екзантеми, отруєння ртуттю, кір.

Ускладнення, викликані недугою

Ускладнення хвороби Кавасакі можуть бути наступними:

Мучать серцеві болі?

“Як просто очистити судини і позбутися від болю в грудях. Перевірений спосіб – записуйте рецепт…!” Читати далі >>

  • проблеми серцево-судинної системи (інфаркт міокарда, запалення серцевих клапанів, міокардит, пошкодження коронарної артерії, аневризма з розвитком крововиливів в порожнину перикарда);
  • проблеми з боку інших органів і систем (артрит, асептичне запалення мозкових оболонок, погіршення прохідності жовчних проток, прискорений водянистий стілець, запалення середнього вуха, периферичні омертвіння тканин (гангрена).

За результатами досліджень в лабораторії виявляється зростання кількості тромбоцитів і лейкоцитів у крові судинного русла, підвищення швидкості з’єднання еритроцитів, недокрів’я. Кардіограма показує внаслідок ураження коронарних судин ішемію міокарда, а коронарографія і доплерографія – аневризму. Захворювання може тривати до 2,5 місяців, до кінця яких симптоми зникають і пацієнт одужує, проте в цей же період можливий і несподіваний летальний результат.

Іноді серед ускладнень може з’явитися ендокардит з ураженням мітрального клапана. В такому випадку потрібно протезування клапана.

Методи лікування

На жаль, радикального лікування цього захворювання поки не існує. Застосування глюкокортикоїдів і антибіотиків не дає результатів. Запобігти виникнення коронарних аневризм, їх наслідків здатна терапія ацетилсаліциловою кислотою та великими дозами імуноглобулінів, які вводяться внутрішньовенно. Їх курс становить 5 днів, поєднуючи імуноглобуліни з аспірином на весь час підвищеної температури. В наступні 3 місяці призначається підтримуюча доза аспірину. За перші 10 днів з початку підвищення температури в 6% випадків на тлі лікування з допомогою імуноглобулінів виявляється аневризма та у 29%, якщо терапія розпочата пізніше. При відсутності необхідної терапії більш ніж у 60% пацієнтів формується аневризма коронарних артерій.

Крім цього, для лікування хвороби Кавасакі застосовуються високі дози нестероїдних протизапальних препаратів. Хвора дитина обов’язково повинен бути щеплений проти вітряної віспи та грипу, тому що в поєднанні з тривалим курсом ацетилсаліцилової кислоти дані інфекції значно збільшують ризик виникнення гострої печінкової енцефалопатії, відомої як синдром Рея.

Коли інші схеми лікування не дають бажаного ефекту, застосовуються кортикостероїди, однак варто відзначити, що рандомізоване контрольоване дослідження вказало на те, що кортикостероїди в комбінації з імуноглобуліном і аспірином не поліпшили ефекту. Як правило, застосування кортикостероїдів у подібної терапії намагаються уникнути, так як воно може спровокувати виникнення аневризми коронарних артерій.

Альтернативним методом лікування синдрому Кавасакі вважається плазмаферез, однак випробування дають неоднозначні результати.

Динамічний кардиомониторинг є важливим у процесі терапії. Після завершення гарячкового періоду ймовірність розвитку уражень серцевого м’яза невелика. Через 30 днів після початку підвищення температури необхідно повторити эхоскопию серця. Пацієнти з великими розширенням коронарних артерій надалі змушені піддаватися антиагрегантной терапії. У невеликого відсотка хворих синдром може рецидивувати. Зазвичай рецидиви виникають протягом 1 року найчастіше у дітей молодше 3 років і у тих, хто страждав кардиальными проявами під час першого епізоду.

Найчастіше прогноз результату хвороби Кавасакі у дітей сприятливий. Основна маса людей одужує. При несвоєчасному лікуванні або його відсутності найбільший ризик виникнення аневризми загрожує дитині першого року життя. Кількість летальних випадків становить до 0,5%. Зазвичай пацієнта вбиває інфаркт міокарда або розрив аневризми коронарної артерії.

Неадекватна терапія спричиняє розширення коронарних артерій у чверті пацієнтів. Спонтанна регресія її спостерігається у половини пацієнтів, але при цьому ризик несприятливих наслідків зберігається.

Зазначимо, що у 20% людей, які перенесли це захворювання, зростає ризик виникнення ішемічної хвороби серця і атеросклерозу. Причиною є те, що їх коронарні судини залишаються в зміненому стані. Щоб уникнути важких ускладнень, цим людям потрібно періодично бувати у лікаря і обстежитися.

Поділитися: