Склеродермия – етіопатогенез, клініка, лікування

Склеродермия – полісиндромне захворювання, що виявляється прогресуючим склерозом шкіри, внутрішніх органів, судинною патологією. Виділяють обмежені (шкірні) я системні форми захворювання. У першому випадку склероз шкіри є єдиним проявом захворювання. Жінки хворіють значно частіше за чоловіків.

хвороба склеродермія

зміст

  • 1 Етіопатогенез.
  • 2 Клініка.
  • 3 Лікування

Етіопатогенез.

В основі захворювання – виникнення дисрегуляции в синтезі сполучної тканини. Основним патогенетичним ланкою є порушення функції фібробластів, яке зумовлене генетично. Аутоімунні патогенетичні фактори також притаманні склеродермії. Виявляють антитіла до різних ядерним компонентам: пов’язаним з хромосомами негістонним ядерним білкам, Центромера, фібробластів, колагену і ін. В якості провокуючих виступає ряд факторів раз-особистого походження, перш за все, ендокринних.

Клініка.

Обмежені (шкірні) форми склеродермії, в свою чергу, поділяються на бляшкової (Морфея), лінійну і ДРІБНОВОГНИЩЕВИМ склеродермії.

Системна склеродермія підрозділяється на акросклеротіческую (CREST-синдром – кальциноз / С /, феномен Рейно / R /, ураження стравоходу / Е /, склеродактилія / S /, телеангіектазії / Т /) ідіффузную (прогресуючий системний склероз) форми.

Найбільш часто зустрічається бляшечная склеродермія. Склеродермическая бляшка формується з плями бузкового кольору. Надалі його центральна частина ущільнюється і стає кольору слонової кістки. По периферії вогнища зберігається ліловий (бузковий) віночок, який свідчить про активність шкірного процесу.

В такому стані або повільно збільшуючись в розмірах склеродермическая бляшка може існувати місяці і навіть роки. Надалі на цьому місці формується атрофія (шкіра стає сухою, гладкою, малюнок відсутній), можливі дисхромия, телеангіектазії, випадання волосся.

На місцях дозволено склеродермічних бляшок, особливо в поперековій ділянці, можливе формування атрофодерміі (ділянка «западання» шкіри через загибель підшкірної клітковини).

При лінійної склеродермії висипання розташовані лінійно по довжині кінцівки, зазвичай монолатеральною, по ходу судинно-нервового пучка, або нагадуючи рубець від удару шаблею (склеродермія типу «удару шаблею»). Для цієї форми склеродермії типова досить глибока атрофія шкіри і підлеглих тканин. Розвивається порушення мікроциркуляції в ураженій кінцівці з роками призводить до її гіпотрофії, відставанні в рості. Склеродермия типу «удару шаблею» може поєднуватися з атрофія особи.

Читайте також: Актиномікоз – збудники, прояви, діагностика, лікування.

Склеродермия мелкоочаговая (синоніми: склероатрофіческій лишай, хвороба «білих плям») частіше зустрічається у жінок, що знаходяться в клімактеричному і постклімактеричному періодах. Нерідко, особливо у більш молодих пацієнток, в анамнезі є вказівки на гінекологічні захворювання або операції.

Крім уражень шкіри у жінок часто реєструється поразки вульви і перианальной області. У чоловіків також можливий розвиток цієї клінічної форми склеродермії. Але у них типовою є локалізація висипань на крайньої плоті і голівці статевого члена (може призводити до рубцовому фімозу і стриктуре уретри).

Для цієї форми захворювання характерна поява папул білого і бузкового кольору, які швидко трансформуються в вогнища атрофії шкіри білого кольору. Часто відзначаються помірний гіперкератоз, рогові пробки в гирлах волосяних фолікулів.

Іноді тісно розташовані осередки зливаються з утворенням блискучих сухих бляшок, на поверхні яких видно прояви фолікулярного кератозу. На відміну від інших клінічних форм обмеженої склеродермії мелкоочаговая склеродермія часто супроводжується почуттям свербежу або печіння шкіри, особливо при ураженні зовнішніх геніталій у жінок.

Необхідно відзначити, що у одного пацієнта можливо поєднання різних клінічних форм захворювання.

лікування

Лікування обмеженою склеродермії патогенетичне. При виникненні і загостреннях захворювання використовується курсове лікування бензилпенициллином (по 500 000 ЕД4 рази на добу внутрішньом’язово, на курс – 28 млн ОД). Ефективні невеликі дози Д-пеніциламін (0,5 на добу, тривалість курсу – 3-6 місяців).

Читайте також: Причина сплеску сезонних захворювань – в нестачі вітамінів

При мелкоочаговой склеродермії призначають курси унітіолу внутрішньом’язово. Використовуються також фонофорез топічних стероїдів, фізіотерапія струмами д’Арсонваля.

Системною склеродермією жінки хворіють приблизно в 10 разів частіше, ніж чоловіки. Виділяються два клінічних варіанти: дифузна склеродермія (прогресуючий системний склероз) і акросклеротіческая форма системної склеродермії (CREST – синдром).

Для дифузної склеродермії характерно гострий або підгострий перебіг захворювання з швидким прогресуючим ураженням внутрішніх органів. Такі хворі лікуються у терапевтів.

Поразка шкіри дифузне, швидко прогресуюче. Характерно швидкий розвиток набряку всієї або майже всієї шкіри. Набряк дуже щільний, ямка при натисканні не утворюється. Колір шкіри сірий, з синюшним відтінком. Поступово шкіра спаивается з підлеглими тканинами. Рухи можуть, зникає міміка.

Розвивається атрофія підшкірної жирової клітковини і м’язів. Часто реєструється синдром Рейно.

Уражаються внутрішні органи: легені (пневмофіброз), шлунково-кишковий тракт (перш за все стравохід), серце, нирки. При лабораторному дослідженні часто підвищуються гострофазових показники (ШОЕ, вміст сіалових кислот, СРБ, фібриногену і ін.), Виявляються антинуклеарних фактор і протиядерних антитіла.

Для акросклеротіческой форми (CREST -сіндрома) характерно хронічний перебіг. Починається хвороба зазвичай з феномена Рейно, який протягом тривалого часу (місяці і навіть роки) може бути її єдиним проявом. Пізніше виникає набряк кистей і стоп, а потім і склеродактилія. У цій стадії можуть з’являтися телеангіектазії. Ще пізніше в процес втягується шкіра обличчя: воно стає амімічное, шкіра натягнута, блищить, ніс загострюється, звужується ротовий отвір, навколо нього формуються кісетообразние складки.

Читайте також: деформуючий артроз

Можливі ущільнення мови і вкорочення його вуздечки. Характерно велика кількість телеангіоектазій на обличчі. З внутрішніх органів найбільш рано уражається стравохід. На ранніх стадіях його поразку (зниження перистальтики) виявляється тільки при рентгеноскопії в положенні лежачи або за допомогою кімографа.

Пізніше хворих починає турбувати утруднення при проходженні харчової грудки по стравоходу, пов’язане зі склерозированием стінок останнього. На другому місці за частотою ураження – легкі. На ранніх етапах їх поразка виявляється при рентгенографії у вигляді посилення легеневого малюнка. Потім розвивається пневмофіброз з відповідною клінічною і рентгенологічної симптоматикою. Найбільш несприятливо прогностично ураження нирок.

Лабораторні показники в дебюті захворювання при хронічному перебігу змінюються мало, характерні зрушення виявляються переважно на пізніх стадіях хвороби.

Базовим засобом при лікуванні акросклеротіческой форми системної склеродермії є Д-пеніциламін. У комплексній терапії використовуються препарати, що покращують мікроциркуляцію крові, вітаміни, фізіотерапія. Лікування курсове. Пацієнти підлягають диспансерному спостереженню.

За матеріалами: health-medicine.info

Опитування:

Чи є у Вас досвід застосування антидепресантів?

  • Є, позитивний
  • Є, негативний
  • Ні, не було необхідності
  • Ні, я побоююся психотропних препаратів, нехай навіть найслабших

Подивитися результати

Завантаження …

Поділитися: