Склеродермия. Заміщення шкіри і тканин рубцями

Склеродермия відноситься до хронічних захворювань, що вражає шкірні покриви, тканини і внутрішні органи людини. В результаті патологічних змін, викликаних порушеннями в роботі імунної системи, тканини починають замінюватися рубцями.

зміст

  • Загальна інформація
  • причини склеродермії
  • Форми і симптоми склеродермії
  • Поразка шкіри при склеродермії
  • Синдром Рейно – ураження судин при склеродермії
  • лікування склеродермії
  • Відео. Причини склеродермії і її лікування

Склеродермия. Заміщення шкіри і тканин рубцями

Загальна інформація

Відома склеродермія вже дуже давно – термін (kleros – тверда і derma- шкіра) з’явився в 1847 році. Без пояснення залишається той факт, що склеродермія переважно жіноча хвороба, чоловіки їй хворіють в 5-7 разів рідше.

Більшості випадків склеродермії діагностується у віці від 30 до 50 років і серед всіх аутоімунних захворювань вона посідає одне з перших місць.

причини склеродермії

Передумови, що викликають склеродермії, до сих пір науці не відомі – існують лише припущення і теорії.

причини склеродермії

Так, більшість вчених, вважають, що склеродермія є сукупністю таких факторів, як:

  • Спадковість. Механізми, які запускають генетичний збій, який призводить до неправильної роботи імунної системи, невідомі, але статистика підтверджує, що ймовірність захворіти склеродермией дуже висока у першого покоління родичів;
  • Запальний процес. Сам по собі дуже негативно впливає на тканини і судини, руйнуючи їх структуру;
  • Збій імунітету, який називається аутоімунним процесом. В результаті, організм починає сприймати частина власних тканин і клітин ворожими і знищує їх;
  • Інфекційне захворювання. Досить довго інфекції вважалися одним з основних факторів, що викликають склеродермії. Однак проведені дослідження так і не змогли однозначно виявити, який саме інфекція викликає дану патологію. Тому їх можна розглядати лише як одну з передумов;
  • Погана екологія. Даний пункт також підтверджується статистикою, за якою в певних регіонах країни склеродермію діагностують частіше. Це промислові міста, де в повітрі підвищена концентрація важких металів, ртуті, кремнію, смол;
  • Побічні ефекти від інших ліків: гепаргіна, пентазоцина; фітоменадіона;
  • Алкоголь викликає патологічні зміни шкіри, які, зовні, дуже схожі на склеродермію, хоча нею і не є.

Форми і симптоми склеродермії

Склеродермия проявляється різними клінічними симптомами, які залежать від локалізації процесу і, відповідно, від уражених органів. Важливим фактором, що впливає на прояви патології, є стадія її розвитку і ступінь склеротичних змін.

Форми і симптоми склеродермії

Спочатку хворий склеродермией відчуває лише загальні симптоми, які не характерні для будь-якого захворювання:

  • загальна слабкість і нездужання;
  • зниження працездатності;
  • болю в м’язах і суглобах.

Далі прояв симптомів залежить від того де саме знаходяться склеротичні осередки.

Розрізняють органічну і системну форми склеродермії. У першому випадку страждає тільки шкіра, м’язи, суглоби. Обмежена склеродермія, в свою чергу, підрозділяється на лінійну, бляшкової, плямисту.

При системній склеродермії також порушується робота внутрішніх органів і кровоносної системи.

Поразка шкіри при склеродермії

Поразка шкіри при склеродермії розвивається в три стадії, одна за одною. Починається запальний процес, що приводить до розширення судин, що призводить до збільшення обсягу і набряку кінцівок, природні шкірні складки розгладжуються. Шкіра може придбати червоний або синюшний колір, іноді спостерігається свербіння.

Поразка шкіри при склеродермії

Через 2-3 тижні починається наступна стадія – заміщення сполучної тканини шкіри. На ній з’являються виражені вогнища склерозу, що мають жовтий центр і синьо-фіолетову облямівку. На дотик шкіра біля вогнища ураження стає холодною і жорсткою.

На третій стадії починаються атрофічні процеси, при яких шкіра швидко стоншується, потові і жирові залози перестають функціонувати і шкіра висихає. Зникає підшкірна клітковина і шкіра немов «прилипає» до кісток.

У більшості пацієнтів спочатку страждає шкіра на кінцівках, але нерідкі і випадки, коли першою страждає шкіра обличчя, голови та шиї.

Бляшкової форма склеродермії отримала свою назву через те, що на шкірі з’являються характерні бляшки з діаметром від 1 до 5 см, кількість і розмір яких поступово збільшуються. В осередках може почати відкладатися кальцій.

Лінійна форма склеродермії найчастіше діагностується у дітей, для дорослих це велика рідкість. При ній, на шкірі під волосяним покривом голови, утворюється одне вогнище, розміри якого починають стрімко зростати і захоплювати область лоба і носа. Назва походить з-за характерної форми рубця, яка дуже схожа на величезний шрам, що залишився після удару мечем.

Поразка шкіри при склеродермії

Склеродермію з безліччю дрібних, до 1 сантиметра в діаметрі, вогнищ з блискучою поверхнею називають хворобою білих плям. Найчастіше вона вражає шкіру на шиї, але іноді бувають на шиї і грудях, а, також, слизових рота і геніталій.

При бульозної склеродермії шкіра покривається безліччю бульбашкою в результаті ураження лімфатичних вузлів.

Дуже характерною є обмежена склеродермія в поєднанні з односторонньою атрофією особи – дана патологія може діагностуватися як самостійно, так і в комплексі з іншими хворобами. При цьому набряк і склеротичні зміни відсутні. Шкіра в області очі, вилиці і нижньої щелепи починає атрофуватися, волосся, брови і вії починають випадати, з’являються сильні болі, через атрофії тканин хвора половина обличчя стає істотно менше здоровою.

Синдром Рейно – ураження судин при склеродермії

Під синдромом Рейно розуміють спазм периферичних судин, який найчастіше проявляється на пальцях ніг, але може бути і в будь-якій області тіла, наприклад, мовою.

Однією з причин, які можуть спровокувати дану патологію є сильне переохолодження.

При синдромі Рейно пальці, через порушення кровопостачання, спочатку бліднуть і сильно контрастують з кольором пензля. Через кілька днів, через нестачу кисню, вони синіють. Як тільки спазми судин знімають, відбувається різкий приплив крові і пальці стають яскраво-червоними. Однак у тих, хто хворий системної формою склеродермії, третя стадія може і не настати.

Склеродермия і внутрішні органи

Найбільш часто від склеродермії страждають такі органи, як:

  • стравохід;
  • кишечник;
  • шлунок;

Найчастіше уражається шлунково-кишкового тракту, повністю, або частково, локалізуючись в області глотки, шлунка, кишечника, або ж повністю. В результаті гладка мускулатура атрофуються, відбувається фіброз тканин, перестають нормально функціонувати залози і органи.

Характерні прояви склеродермії травної системи:

  • сухість в роті;
  • утруднене ковтання;
  • печія і мимовільна відрижка;
  • швидке насичення їжею;
  • блювота з кров’ю;
  • здуття;
  • коліки;
  • розлади шлунка, при яких запори чергуються з діареєю, можливо нетримання і випадання прямої кишки.
  • нирки. При ураженні судин нирок порушується їх функціонування, що може вилитися в скачки артеріального тиску, ниркову недостатність;
  • серце. Дуже часто протікає без симптомів, але, при важкій формі, може спостерігатися, біль в грудях, аритмія, запаморочення;
  • легкі. Ураження легень при склеродермії, характеризується зменшенням рухливості, зниженням обсягу, задишкою і є найбільш частою причиною летального результату.
  • сечостатеві органи. Зменшується об’єм сечового міхура, порушується ерекція, у жінок статевий акт стає дуже болючим.

лікування склеродермії

Прогноз склеродермії є найбільш несприятливим серед усіх патологій сполучної тканини, що носять системний характер. Так, за даними останніх досліджень смертність в п’ятирічний термін після діагностики, в середньому, становить 32%, при цьому вік і супутні захворювання значно збільшують ймовірність несприятливого прогнозу.

лікування склеродермії

Лікування призначається в індивідуальному порядку в залежності від індивідуальної клінічної картини у пацієнта. У загальному випадку воно зводиться до лікування ускладнень і їх профілактиці, перешкоди фіброзу шкіри та органів, прийому іммуноподавляющего препаратів.

Одним з основних, на сьогоднішній день, є ніфедрілін і його похідні, які зменшують частоту і тривалість спазмів судин. Однак він має такі побічні ефекти, як головний біль, запаморочення, набряк гомілок, почастішання серцевого ритму, – вони спостерігаються приблизно у третини всіх пацієнтів.

Хворі склеродермией перебувають на обліку і повинні обстежитися і робити аналізи кожні 1-6 місяців в залежності від форми і тяжкості патології.

Відео. Причини склеродермії і її лікування

Поділитися:
Немає коментарів

Залишити відповідь

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.